【病例】
男性，五十一歲，右腹股溝部可回納性包塊3個月入院。
入院診斷：右腹股溝斜疝。
擬行:微創腹股溝斜疝補片修補術。
術前檢查：血常規，肝腎功電解質，凝血功能等...均正常。只是血澱粉酶異常升高至1350，比正常高十幾倍，而尿脂肪酶正常。管床醫生疑惑，次日復查，血澱粉酶仍高達1523，脂肪酶亦正常，排除實驗室誤差；次日予以上腹部CT增強，肝膽胰脾正常，尿澱粉酶仍正常；還不放心，又做了腮腺超聲，未見異常。管床醫生覺得血澱粉酶這麽高，又不能確定是不是胰腺炎，不敢貿然安排手術。帶著疑惑在患者入院第六天，醫務科組織了相關科室進行MDT討論。參加MDT的醫生們到患者床邊查房：軀幹及面部潮紅，壓之褪色，詢問既往如何，他說這種情況已經好多年，無不適感覺；亦無腹疼，無任何消化道癥狀。
經分析討論得出：此患者大機率為自身免疫性疾病，皮膚潮紅系皮膚毛細血管充血，免疫損傷，血內澱粉酶與特異性抗體結合，不能透過腎小球濾過，故血澱粉酶實驗室檢查增高，而澱粉酶尿正常。他的血脂肪酶不高，說明並不是胰腺有病理性改變，只是胰腺正常之產物血液中澱粉酶與大分子蛋白結合不能透過腎臟排出體外而已！
診斷：巨澱粉酶血癥。為其斜疝手術之基礎疾病，可再予血液沈降率或者自身免疫學檢查。普外醫生問：既然自身免疫疾病，疝氣補片還可以不可以使用？麻醉醫生問：既然自身免疫性疾病，能否有其他手術方式？例如在椎管內阻滯下不做微創完成？綜合各方意見，經討論分析排除各方面顧慮，同時做好應急處理方案：患者翌日於氣管內全麻下行腹腔鏡輔助下疝修補術，術畢完全清醒送返病房。
【巨澱粉酶血癥的詳細資訊】
巨澱粉酶血癥是一種罕見的臨床癥候，其特征是血液中澱粉酶與其他大分子物質結合形成澱粉酶復合物或自身形成大分子量的多聚體，導致持續性的高澱粉酶血癥和尿澱粉酶濃度不升高甚至降低。
定義：巨澱粉酶血癥是指患者的澱粉酶以多聚物的形式存在於血迴圈中，由於分子量太大，無法透過腎正常清除。
癥狀：巨澱粉酶血癥的癥狀通常不明顯，偶有腹痛。可伴發肝病、慢性酒精中毒、糖尿病、惡性腫瘤、甲狀腺功能亢進、麥膠性腸病等。
診斷依據：血清澱粉酶持續升高、尿澱粉酶水平正常或降低、腎功能正常情況下澱粉酶清除率下降。
治療：巨澱粉酶血癥尚無特效療法，多為對癥處理，如使用抑制胰腺分泌的藥物：抑肽酶、5-氟尿嘧啶等；同時處理可能存在的伴發疾病。
預防：措施包括保持良好的生活習慣，如合理飲食、規律作息等，避免接觸可能導致巨澱粉酶血癥的危險因素，如感染、創傷等。
巨澱粉酶血癥雖然罕見，但其診斷和治療需要綜合考慮患者的癥狀、實驗室檢查結果以及相關疾病。患者在出現相關癥狀時應及時就醫，以便得到準確的診斷和適當的治療。
【巨澱粉酶血癥患者的麻醉】
巨澱粉酶血癥是一種由於澱粉酶在血液中濃度過高引起的病癥，可能與胰腺疾病、膽道疾病等有關。在麻醉過程中，巨澱粉酶血癥患者需要註意以下幾點：
1.術前評估：了解患者的病史、癥狀、體征以及實驗室檢查結果，評估患者的整體狀況，制定合適的麻醉方案。
2.麻醉藥物選擇：避免使用可能加重胰腺炎癥狀的藥物，如某些非類固醇消炎藥。選擇對胰腺功能影響較小的麻醉藥物。
3.麻醉方式選擇：根據患者的具體情況，選擇合適的麻醉方式，如全身麻醉、硬膜外麻醉或腰麻等。
4.麻醉過程中監測：密切監測患者的生命體征，包括心率、血壓、血氧飽和度等，以及患者的疼痛程度和意識狀態。
5.預防並行癥：密切關註患者的腹部癥狀和體征，預防急性胰腺炎、胰腺假性囊腫等並行癥的發生。
6.胰腺保護措施：在麻醉過程中，可以使用一些藥物或措施來保護胰腺功能，如使用體抑素、奧曲肽等。
7.液體管理：保持患者的水電解質平衡，避免脫水或水腫。
8.術後處理：術後密切觀察患者的病情變化，及時發現並處理可能出現的並行癥。
9.與患者溝通：向患者解釋麻醉過程、註意事項以及可能的風險，取得患者的信任和合作。
【小結】
在麻醉過程中，應充分考慮巨澱粉酶血癥患者的特殊情況，制定合適的麻醉方案，並密切關註患者的病情變化，以確保患者的安全。
東莞市鳳崗醫院麻醉科 黃俊明
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