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才12歲就主動脈血栓,你遇到過嗎?
醫生忙詢問他的既往病史,但跳跳除了打球時頸部受過一次外傷,其他均無特殊,既往體建。
對於既往體建、先前無癥狀卻突發胸痛的患兒該如何診斷?醫生快速捋了一下思路,胸痛的病因鑒別有以下:
1)肌肉骨骼病因:包括肋軟骨炎和肌肉勞損;
2)胃腸道起源:包括胃食管反流和胃炎;
3)呼吸因素:包括肺炎、氣胸和肺栓塞;
4)心臟基礎疾病:包括心包炎、心肌炎、主動脈或肺動脈狹窄、肥厚型心肌病;
5)鈍性胸部損傷。
於是醫生結合患兒既往病史和癥狀對病因進行逐一排查,給跳跳做心電圖顯示彌漫性st段擡高(圖1)!這可把醫生嚇壞了,趕快抽血做了血生化,結果顯示:肌鈣蛋白I升高至1.07ng/mL(正常範圍:<0.045ng/mL)!
醫生當機立斷將跳跳轉到了上級醫院。
圖1:心電圖轉移後顯示前外側導聯ST段升高
轉院後肌鈣蛋白I升至186ng/mL!
術中一波三折
轉院很迅速,但到達上級醫院做檢查時,跳跳的肌鈣蛋白I已升高至186ng/mL!心臟超音波顯示腔內主動脈腫塊附著於竇小管後連線處,伴有頂壁運動異常,室間隔運動不全(圖2)。
圖2:胸骨旁長軸位心臟超音波顯示腔內主動脈腫塊附著在竇管交界處後方
因此,跳跳被緊急送往CT血管造影,結果顯示:確認腔內主動脈腫塊,並可能阻塞左冠狀動脈(LCA)(圖3-5)。隨後,跳跳被直接送往手術室進行緊急取栓手術及冠狀動脈成形術。
圖3(上):腔內主動脈腫塊(CT軸位圖);圖4(中):腔內主動脈腫塊(CT冠狀面);圖5(下):腔內主動脈腫塊(電腦斷層矢狀面)
行旁路手術後,將升主動脈開啟,然後將心臟停搏液直接註入雙冠狀動脈。這時醫生在LCA孔口上方發現一個2cm×2cm的有組織的白色血栓(圖6)。移除後,其附著部位未見明顯內膜損傷。術中LCA血管造影顯示一個大血栓完全阻塞左冠狀動脈前降支(LAD)(圖7)。
圖6(上):術中發現一白色血栓正好在LCA孔上方;圖7(下):術中左冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈前降支完全閉塞
術中緩慢給予冠脈內組織纖溶酶原活化劑,隨後血管造影顯示血流進入LAD,但血栓仍然存在。隨後,透過鞘多次行LAD球囊取栓術(圖8),然而血管造影仍顯示LAD分支有血栓;因此,醫生決定重復註射組織纖溶酶原活化劑,然後給予硝化甘油(圖9)。
後血管造影顯示斜支通暢,遠端有梗阻(圖10)。經食管心臟超音波顯示左心室功能不全。於是醫生放置了主動脈內球囊泵(IABP)以最佳化冠狀動脈血流,術後將跳跳送往了心臟重癥監護病房。
圖8(上):使用組織纖溶酶原活化劑後的LCA血管造影顯示LAD血流改善,但沒有血流進入LAD分支並嘗試幹預;圖9(中):血管造影仍顯示左冠狀動脈前降支有血栓;圖10(下):末端血管造影顯示左側冠狀動脈前降支開口
就這樣,跳跳轉至了重癥監護室(ICU),並被給予血管活性支持:腎上腺素0.1mg/kg/min、去甲基腎上腺素0.1mg/kg/min、多巴胺10mg/kg/min。
但不久後,ICU裏就傳來了不好的訊息,跳跳術後感染了。
術後不久,跳跳便並行了惡性高熱,所幸醫生囑給予丹曲林後,其體溫慢慢地恢復到了正常。
IABP在術後逐漸停止,最終在術後第4天取出。跳跳術後有明顯的左室功能障礙,囑依據指南指導的口服藥物(美托洛爾、螺內酯、蘇比里耳/纈沙坦),治療心力衰竭並降低射血分數和三重抗血栓治療(阿司匹林、阿哌沙班和氯吡格雷),但跳跳的心電圖仍顯示ST段改變(圖11)。
圖11:放電心電圖繼續顯示V2~V4導聯ST段升高,1~4導聯ST段升高,2~4導聯ST段升高,2~4導聯ST段升高,2~4導聯st段升高,2~4導聯ST段升高,3~4導聯ST段升高
參考文獻:
[1]. Machleder H.I., Takiff H., Lois J.F., Holburt E. "Aortic mural thrombus: an occult source of arterial thromboembolism". J Vasc Surg . 1986;4:5: 473-478.
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